Minden évben betegek ezreit diagnosztizálják vérképző őssejt-átültetéssel kezelhető/gyógyítható betegséggel. Ezek a vérképzőrendszeri őssejtek csontvelő adományozásból származhatnak, vagy szövettípusban megegyező rokontól, vagy egy nem rokon önkéntes donortól. A betegek 60-70%-ának nincsen HLA-ban megegyező rokona. Világszerte önkéntes donorok millióit tartják nyilván különböző regiszterekben, hogy szükség esetén őssejtek adományozásával segítsenek a megegyező donorral nem rendelkező betegeknek. Ezen őssejtek másik forrása a magzat megszületése után elkülönített méhlepény. Az ebben található vér vérképző őssejtekben gazdag, így 100 ml körüli térfogata is elegendő az átültetéshez.
A Nemzetközi Csontvelődonor Regiszter egy nemzetközi adatbázis, ahol a klinikus kereshet donort vagy köldökvér-egységet. A regiszterek világszerte 2005. november 16-án ünneplik a 10 milliomodik donort.
A CSONTVELŐÁTÜLTETÉS TÖRTÉNETE
Az emberen történő vérképző őssejt-átültetéshez az adta az ösztönzést, hogy az 1950-es évek végén az emberi immunrendszerrel kapcsolatban néhány alapvető felfedezés látott napvilágot, Ekkor írták le először az emberi szövetazonosító antigéneket. Ezek a fehérjék a test legtöbb sejtjének a felszínén megtalálhatóak, és humán leukocita antigéneknek, vagy HLA-nak hívják. A HLA antigének az AB0 vércsoportokhoz hasonlíthatóak, amelynek tipizálása alapvető fontosságú a biztonságos vértranszfúzió adásához, de annál sokkal bonyolultabb rendszert alkotnak.
A szervezet immunrendszere arra használja ezeket a HLA-antigéneket, hogy azonosítsa: mely sejtek tartoznak a szervezethez, és melyek nem. Az immunrendszer ezek segítségével ismeri fel és igyekszik elpusztítani az idegen sejteket, például baktériumokat, vírusokat, tumorsejteket és transzplantátumokat. Ezen az úton az immunrendszer megvédi a szervezetet azoktól a tényezőktől, amelyek a szervezetbe bejutva kárt okozhatnak. A fentiekkel kapcsolatos eredményeket ismerték el 1980-ban azzal, hogy Jean Daussetnek, Baruj Benacerrafnak és George D. Snellnek ítélték a Nobel-díjat.
Ahhoz, hogy a vérképző őssejt átültetése sikeres legyen, a befogadó immunrendszerének el kell fogadnia a szervezetbe került sejteket. Ezt úgy lehet elérni, hogy gondoskodunk arról, hogy az adományozott sejteken levő HLA antigének megegyezők, vagy nagyon hasonlóak legyenek a recipiens sejtjein levő antigénekkel.
Az egypetéjű ikrek közötti transzplantáció garantálja egyedül a teljes HLA-egyezést donor és recipiens között, emiatt az első átültetés is ilyen típusú volt. AZ 1960-as évekig nem tudtak eleget a HLA-kompatibilitásról az orvosok ahhoz, hogy egypetéjű ikreken kívül is végezzenek testvérek közötti átültetéseket.
Az 1970-es években végezték az első olyan átültetéseket, amelyek során a HLA-kompatibilis donor nem a beteg vérrokona volt. Eddigre a klinikusok már elegendő gyakorlatot szereztek a csontvelő-átültetésben, hogy bebizonyosodjék: legalább három antigéntípus – a HLA-A, HLA-B és a HLA-DR – figyelembe vétele kulcsfontosságú, amikor a donor és recipiens egyezését értékeljük. Mindenki e három antigén valamely típusát örökli mindkét szülőtől. Ezáltal, a donor mind a 6 antigénje meg kell egyezzen a recipiens 6 antigénjével.
1990-ben E. Donnall Thomas orvosi Nobel-díjat kapott a transzplantáció területén végzett úttörő munkájáért. Az 1970-es évek első felében Thomas több mint 100 átültetést végzett aplasztikus anémiás és leukémiás betegeken HLA-A, HLA-B és HLA-DR identikus testvérdonorokkal. A Nobel-díjat mind a klinikai, mind a kísérletes csontvelő-átültetés terén elért számos eredményével érdemelte ki.
Mivel általában a betegek kétharmada esetében nem áll rendelkezésre rokon donor, a transzplantáló orvosokban tudatosult, hogy fontos lenne, hogy a világ különböző részén élő összes önkéntes bevonásával lehessen megegyező donort keresni.
A REGISZTEREK LÉTREHOZÁSA
A regiszterek létrehozásának gondolata 1970-re nyúlik vissza, amikor Prof. Dr. Jon J. van Rood a Német Vértranszfúziós Társaság müncheni ülésén javasolta, hogy állítsák össze a HLA-tipizált véradó donorok adatbázisát, hogy fel lehessen őket használni HLA-kompatibilis trombocita transzfúziókra, illetve csontvelő-átültetésre.
Az első aktív, kifejezetten csontvelődonorokat tartalmazó regiszter az Anthony Nolan Trust volt, UK-ban. A „Charity” 1974-ben azzal a céllal létesült, hogy az 1971-ben született Anthony Nolannak, aki egy örökletes immunhiányos szindrómával, Wiskott-Aldrich szindrómával született. Anthony nem került transzplantációra és meghalt 1979-ben, de számos beteg profitált az ő örökségéből. A nem rokon csontvelődonor regiszter, amelynek létrehozását Anthony édesanyja, Shirley Nolan ösztönözte, tovább nőtt és fejlődött az évek során. Shirley Nolan javaslata volt, hogy a világ bármely részén levő rászoruló betegnek donort, és ezáltal reményt ajánljanak.
Az önkéntes donorok Shirley Nolan által létrehozott regisztere szolgált modellként regiszterek megalakításához a világ szinte minden fejlett országában.
Jon. J. van Rood valósított meg szervezett együttműködést a világ különböző országaiban található csontvelődonor regiszterek között, hogy létrehozzon egy globális kerestetési rendszert: a BMDW-t. A csontvelődonorok és köldökvéregységek regiszterének első kiadása 1989-ben jelent meg, és 8 ország 150. 000 csontvelődonorának adatait tartalmazta.
Napjainkban a BMDW egy WEB-alapú keresési eszköz, amely mostanában regisztrálta a 10 milliomodik donort, és amely 42 ország együttműködésére épül.
A 10 milliószoros esély ellenére, még mindig 10-15 ezerre tehető azon betegek száma, akik számára nem sikerül megfelelően egyező donort biztosítani. Ezen betegek számára más megoldást kell találni.
A KÖLDÖKZSINÓRVÉR BANKOK LÉTREHOZÁSA
Az első átültetést köldökzsinórvérből származó vérképző őssejtekkel 1988-ban végezték. A donor HLA tekintetében egyező testvér volt. A köldökvért születéskor gyűjtötték és fagyasztották. Az átültetés sikeres volt, a beteg él és 15 éve betegségmentes/egészséges.
1993-ban elsőként a New York-i Köldökvér-bank lépett be a BMDW-be. Jelenleg 37 köldökvér-bank/regiszter több mint 200. 000 köldökvér egysége áll rendelkezésre az átültetéshez.
A születés után a köldökvér gyűjtése nem jelent kockázatot sem az anya, sem a gyermek részére. A köldökvér fagyasztható és tárolható egészen addig, amíg szükség nem lesz rá. Mivel a köldökvérben levő vérképző őssejtek még nem teljesen kifejlettek, sokkal kisebb kockázatot hordoznak a graft-versus-host betegség (GvHD) kialakulására, amely során az őssejtek megtámadják és sokszor meg is ölik a recipienst. Az alacsonyabb kockázat lehetővé teszi kevésbé egyező donorsejtek felhasználását is. Mindazonáltal, egy szokványos köldökvér gyűjtés csak egy gyermek vagy kis súlyú felnőtt részére elegendő sejtet tartalmaz. Mivel a köldökvér őssejtjei fejletlenebbek, mint amelyek a csontvelőben találhatóak, a megtapadáshoz hosszabb időre van szükség, emiatt a beteg hosszabb ideig van kevésbé ellenálló állapotban a fertőzéseknek kitéve.
NEMZETKÖZI EGYÜTTMŰKÖDÉS
A Nemzetközi Csontvelődonor Szervezet (WMDA) a vérképző őssejtek nemzetközi cseréjének megkönnyítéséhez működési útmutatókat dolgozott ki. A nemzetközi donorcserék egységes végrehajtásának elősegítésére akkreditációs program elindítását kezdeményezte a nemzeti regiszterek részére. 2004-ben a 7266 őssejt-adományozás 35%-a másik ország betege részére történt.
DONOR ADATOK
Mivel a HLA-tulajdonságok öröklődnek, valószínű, hogy egy beteg könnyebben talál donort az ugyanahhoz a rasszhoz vagy etnikai csoporthoz tartozók körében. A nyugat-európai eredetű etnikai csoportok kivételével minden csoport alulreprezentált a donorok adatbázisában. Ezáltal az esély is ugyanígy oszlik meg ezen csoportok között.
A Nemzetközi Csontvelődonor Szervezet (WMDA) évenként statisztikát készít az idegen donoros átültetésekről. 2004-ben 7, 266 őssejtet és 1, 126 köldökvér-egységet adományoztak a rászoruló betegnek. Több mint 50, 000 beteg kapott őssejtet eddig nem rokon donortól. Több mint 5, 000 beteg kapott nem rokon köldökzsinór-vért.
HASZNOS WEB-LINKEK ÉS HIVATKOZÁSOK
- Website of Bone Marrow Donors Worldwide: www.bmdw.org (central database of stem cell donors worldwide)
- Website of World Marrow Donor Association: www.worldmarrow.org (quality guidelines for recruiting blood stem cell donors, collection and transport of blood stem cell products between the different countries).
- Bone Marrow Transplantation (2002) 30, 627 (information about Shirley Nolan 1942-2002)
- Website of the New York Cord Blood Program: www.nationalcordbloodprogram.org (the first public active cord blood bank)
- Website of the National Marrow Donor Program: www.marrow.org (general information about blood stem cell donation; the largest blood stem cell donor registry)
- Website of Anthony Nolan Trust: www.anthonynolan.com (the first active registry)
- WMDA Annual Report Stem Cell Donor Registries 2004
- WMDA Annual Report Cord Blood Banks/Registries 2004
- Bone Marrow Donors Worldwide Annual Report 2004: www.bmdw.org
2011. 08. 31.
